Лейкозы

Лейкозы - ается редко; результаты трепанобиопсии, как правило, выявляют полиморфно-клеточную гиперплазию костного мозга с диффузным расположением крупных мононуклеаров, почти полное вытеснение жировой ткани. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом, раком, макроглобулинемией Вальденстрема, при которых наблюдается моноцитоз; в сомнительных случаях необходимо динамическое наблюдение за гематологическими показателями. Хронический моноцитарный Л. имеет спокойное многолетнее течение, поэтому не требует лечения. Хронический эритромиелоз характеризуется прогрессирующей нормохромной анемией, незначительным повышением в крови числа ретикулоцитов, наличием эритрокариоцитов, нередко миелоцитов, промиелоцитов, а также бластных клеток, гиперплазией красного ростка костного мозга, часто с мегалобластоидными чертами, а также рефрактерностью к терапии витамином В12. Заканчивается заболевание бластным кризом. При наличии сопутствующего миелофиброза говорят об эссенциальной форме хронического эритромиелоза Вон. При лечении хронического эритромиелоза применяют преднизолон (20—40 мг в день), на этапе бластного криза — комбинированную химиотерапию, как при острых лейкозах. Остеомиелофиброз характеризуется развитием в костномозговых полостях соединительной и костной тканей, замещающих кроветворную ткань, и образованием очагов кроветворения в других органах и тканях (селезенке, печени, лимфатических узлах и др.). Ранними симптомами являются слабость, чувство тяжести в левой подреберной области в связи со значительным увеличением селезенки. У 2/3 больных наблюдается увеличение печени. В крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз. По мере прогрессирования заболевания присоединяется анемия, нередко гемолитическая, панцитопения. Часто развивается лихорадка, возникают боли в костях (особенно голеней), тромботические осложнения, обусловленные гипертромбоцитозом, кожный зуд. Диспропорция между существенно увеличенной селезенкой и сравнительно невысоким лейкоцитозом позволяет заподозрить остеомиелофиброз. Диагноз подтверждается результатами трепанобиопсии (в костном мозге выражены клеточная гиперплазия с почти полным вытеснением жирового костного мозга, обилие мегакариоцитов, замещение костного мозга соединительной тканью), пункции селезенки (в пунктате обнаруживают трехростковую миелоидную метаплазию с преобладанием эритроидных элементов). Дифференциальный диагноз проводят с хроническим миелолейкозом, при котором обнаруживают филадельфийскую хромосому. Лечение проводят цитостатическими препаратами. Течение остеомиелофиброза может быть длительным, малосимптомным, доброкачественным, в ряде случаев — острым, продолжительностью 1—2 года. Особенности лейкозов в пожилом и старческом возрасте В пожилом и старческом возрасте чаще наблюдаются малопроцентный острый Л., хронический лимфолейкоз, хронический моноцитарный Л. и миеломная болезнь. У лиц старше 60 лет хронический миелолейкоз, а иногда и острый малопроцентный протекают доброкачественно в течение многих лет. В этом возрасте больные тяжелее переносят анемизацию, нередко проявляющуюся прежде всего недостаточностью кровообращения. Поэтому при снижении гемоглобина ниже 80 г/л наряду с другими лечебными мероприятиями особое значение имеет переливание эритроцитной массы. Особенности лейкозов у детей Лейкозы у детей составляют значительную часть (более 40%) злокачественных новообразований в детском возрасте. Их частота — 3—5 на 100 000 детского населения. В СССР ежегодно заболевает Л. около 3 500 детей. Преимущественно (95—97%) встречаются острые лейкозы. Частота Л. у новорожденных составляет 0,3 на 100 000 родившихся. В ряде случаев Л. развивается внутриутробно, приводя к выкидышу в ранние сроки беременности, в других случаях наступают роды мертвым плодом с признаками Л., в третьих — заболевание возникает в конце беременности, а первые клинико-гематологические признаки появляются в первые месяцы жизни ребенка. Начальные симптомы заболевания: общее беспокойство, отказ от груди, повышение температуры тела, бледность кожи, увеличение живота. Клиническая картина врожденного острого Л. детей характеризуется анемией и геморрагическим синдромом (петехии и экхимозы на коже туловища и конечностей, кровоизлияния в склеры). Периферические лимфатические узлы, печень и селезенка увеличены. У большинства детей выявляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации (нейролейкемия, поражение внутренних половых органов, кожи, мягких тканей). Для врожденного острого Л. характерен высокий лейкоцитоз (более 100,0109/л); обнаруживается тотальная инфильтрация костного мозга лейкозными клетками. Врожденный хронический миелолейкоз у детей встречается крайне редко. У ряда детей он выявлялся случайно при плановом обследовании ребенка (лейкоцитоз более 200,0109/л). Врожденный хронический миелолейкоз, как и врожденный острый Л., проявляется с момента рождения ребенка или в первые 3 мес. жизни. Заболевание часто сочетается с болезнью Дауна. Характерно быстрое наступление бластного криза. Для острого лимфобластного Л., если он развивается у детей старше 3 мес., пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 4 лет. Выделяют следующие формы острого лимфобластного лейкоза: В-клеточный вариант, Т-клеточный вариант, общий вариант и недифференцированно-клеточный вариант. В-клеточный вариант встречается в 1—4% случаев острого лимфобластного Л. Болеют преимущественно мальчики в возрасте до 1 года и в пубертатном возрасте. Клиническая картина характеризуется наличием предлейкозного периода, проявляющегося нарушением функции желудочно-кишечного тракта, геморрагическим синдромом различной степени выраженности, развитием кахексии (гипотрофии). В дальнейшем отмечается резкое увеличение печени и селезенки, наличие опухоли в брюшной полости, поражение ц.н.с. (лейкозный менингит, менингоэнцефалит и др.), половых органов (увеличение яичек и яичников). В крови выявляется высокий лейкоцитоз. Т-клеточный вариант встречается в 30—35% случаев острого лимфобластного Л. Он возникает в возрасте от 3 до 7 лет. Обычно болеют мальчики. Развитию процесса часто предшествует симптомокомплекс, характерный для иммунодефицитных заболеваний. Л. протекает остро, проявляется увеличением лимфатических узлов, иногда синдромом Микулича (увеличение лимфатических узлов, слюнных и слезных желез), высоким лейкоцитозом. Общий вариант Л. встречается в 60—65% случаев острого лимфобластного Л. Болеют дети в возрасте от 2 до 4 лет. У них наблюдается склонность к частым вирусным инфекциям. Первые признаки заболевания — боли в костях, кровотечения, в крови отмечается уменьшение числа эритроцитов. В развернутой стадии заболевания выражены симптомы интоксикации, поражение костной системы и угнетения кроветворения. Менее характерно увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Недифференцированно-клеточный вариант Л. встречается в 3—5% случаев острого лимфобластного лейкоза. По клиническим проявлениям, течению, результатам лечения и прогнозу заболевание близко к общему варианту острого лимфобластного лейкоза. Острые миелоидные лейкозы (миелобластный, промиелоцитарный, монобластный, миеломонобластный Л., эритромиелоз) встречаются у детей с такой же частотой, как и у взрослых; чаще болеют девочки. Среди острых нелимфоидных Л. больше случаев острого миелобластного Л. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией, постоянным увеличением печени. Поражение лимфатических узлов и селезенки носит менее выраженный и непостоянный характер. Имеется тенденция к раннему и прогрессирующему угнетению нормального кроветворения. В крови — анемия, тромбоцитопения, количество лейкоцитов и бластных клеток может колебаться в широких пределах. В миелограмме отмечается резкое угнетение нормальных ростков кроветворения. Терапевтические возможности при остром миелобластном Л. у детей значительно ниже, чем при острых лейкозах лимфоидного происхождения. При остром промиелоцитарном Л. в пунктате костного мозга выявляется высокий процент промиелоцитов (более 40%). Характерен выраженный геморрагический синдром; печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены. Быстрый летальный исход обусловлен проявлениями геморрагического синдрома. Клиническая картина монобластного и миеломонобластного Л. характеризуется язвенно-некротическими поражениями слизистых оболочек, подкожной клетчатки и кожи, а также выраженным геморрагическим синдромом. При остром монобластном Л. могут быть значительно увеличены лимфатические узлы (в средостении они принимают вид опухолевых конгломератов), на коже появляются лейкемиды. При эритромиелозе чаще выявляется смешанная инфильтрация пораженных органов лейкозными эритро- и нормобластами, с одной стороны, и миелобластами — с другой. Характерен внутриклеточный гемолиз. Прогноз неблагоприятный. Диспансеризация и реабилитация В большинстве случаев больные хроническим Л., даже получающие цитостатическую терапию, не нуждаются в освобождении от работы. Они должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением. Следует с большой осторожностью подходить к направлению в санатории и дома отдыха, расположенные в южных районах, больных хроническим Л. в развернутой стадии. Им противопоказаны инсоляция, УВЧ-терапия, горячие ванны и другие тепловые процедуры. Больным острым Л., находящимся под наблюдением врача амбулатории, систематически (ежемесячно) проводят развернутый анализ крови, включающий определение содержания тромбоцитов и ретикулоцитов. На первом году ремиссии стернальную пункцию осуществляют 1 раз в месяц, в дальнейшем — 1 раз в 3 месяца. При подозрении на рецидив (изменение показателей крови, появление в крови бластных клеток, увеличение лимфатических узлов, лихорадка, болевой синдром) необходимы срочное исследование костного мозга и госпитализация больного. В отношении больных Л. медперсонал обязан строго соблюдать требования деонтологии. При острых Л. истинный диагноз больным, как правило, не сообщают. Задачей врача является убеждение больного (или родителей, если болев ребенок) в необходимости продолжения интенсивного цитостатического лечения по схеме в период полной ремиссии, проведения пункций (люмбальной, стернальной). С большой осторожностью следует информировать больного о показателях его крови. Учитывая тяжесть и длительность полихимиотерапии, возможность осложнений, необходимо стремиться настроить больного оптимистически, ориентируя его на необходимость систематического проведения обследований и курсов лечения. Больным хроническим Л., учитывая относительно благоприятный прогноз, в большинстве случаев сообщают диагноз, подчеркивая доброкачественность процесса. Подробная информация способствует сознательному их отношению к длительной химиотерапии, необходимости повторных анализов крови и других исследований. Следует акцентировать внимание больных на соблюдении рекомендуемого режима с целью предупреждения осложнений. Библиогр.: Абрамов М.Г. Гематологический атлас, с. 185, М., 1985; Владимирская Е.Б. и Торубарова Н.А. Острые лейкозы и гипоплазин кроветворения у детей, М., 1985, библиогр.; Махонова Л.А. и Маякова С.А. Результаты лечения острого лимфобластного лейкоза у детей, Гематол. и трансфузиол., т. 32, № 2, с. 3. 1987, библиогр.; Новикова Э.З. Рентгенологические изменения при заболеваниях системы крови, М., 1982; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, М., 1985; Файнштейн Ф.Э. и др. Болезни системы крови, с. 139, Ташкент, 1987. Рис. 2. Микропрепарат костного мозга при остром миелобластном лейкозе: диффузная лейкозная инфильтрация. Окраска гематоксилином и эозином; 400. Рис. 1. Больная хроническим миелолейкозом: на коже нижней конечности синюшные ограниченные инфильтраты, кровоизлияния. Рис. 6. Рентгенограмма бедренной кости при остром лейкозе (прямая проекция): продольно-разволокненная структура костного вещества. Рис. 5. Рентгенограмма костей голени при остром лейкозе (прямая проекция): очаги деструкции по всей толщине малоберцовой кости. Рис. 3. Микропрепарат селезенки при остром монобластном лейкозе: лейкозная инфильтрация (1), резкое уменьшение размеров фолликулов (2). Окраска гематоксилином и эозином; 280. Рис. 7. Микропрепарат костного мозга при хроническом миелолейкозе: диффузная инфильтрация зрелыми и незрелыми гранулоцитами. Окраска гематоксилином и эозином; 250. Рис. 9. Микропрепарат костного мозга при хроническом лимфолейкозе: диффузная инфильтрация зрелыми лимфоцитами. Окраска гематоксилином и эозином; 250. Рис. 8. Микропрепарат печени при хроническом миелолейкозе: внутридольковая лейкозная инфильтрация (1) с нарушением трабекулярной структуры дольки и атрофией гепатоцитов (2). Окраска гематоксилином и эозином; 280. Рис. 4. Микропрепарат костного мозга при остром мегакариобластном лейкозе: стрелками указаны скопления атипичных мегакариоцитов. Окраска гематоксилином и эозином; 400.