Регистрация  |
|
|
Справочник болезней: симптомы, лечение, причины возникновения
ГемофилияОпределение Гемофилия: Гемофилия Дерево семейства тутовых высотой 15—20 м. Крона густая, шаровидная. Листья очередные, яйцевидные, по краю городчато-зубчатые. Цветет в апреле — мае. Цветки мелкие, невзрачные, собраны в сережковидные соцветия с четырехчленным околоцветником. Плод — мелкая костянка. Созревает в мае — июле. Шелковица белая распространена в европейской части России, Средней Азии, на Кавказе, в Молдавии, Крыму, низовьях Волги, на Дальнем Востоке и в Приморье. Растет в составе прибрежных лесов, по балкам и в горах, поднимаясь на высоту до 1000 м над уровнем моря. Культивируют как плодовое и декоративное дерево. Используют для укрепления оврагов, защитных полос и зеленых изгородей. Древесина является ценным материал-ом в строительном и столярном деле, пригодна для изготовления мебели, музыкальных инструментов и бумаги. Экстракты, получаемые из древесины, используют для окрашивания тканей в желтый цвет. Из лубяных волокон -плетут веревки и канаты, из молодых ветвей — корзины. Листья шелковицы идут на корм шелковичным червям и домашним животным. Плоды употребляют в свежем и сушеном виде. Из них готовят компоты, варенье, желе, сироп и пастилу. Используют в пищевой промышленности для выработки уксуса, сахара и лимонной кислоты. Выжимки добавляют в тесто при выпечке пряников и сладких хлебцев. Сушеные плоды и их жмых употребляют как суррогат кофе, скармливают птицам и пчелам. Лекарственным сырьем служат плоды, кора и листья, иногда почки. Плоды заготавливают в июле — августе. На зиму их замораживают в морозилке при температуре минус 20 °С или сушат, очищая от веток, листьев и плодоножек, в сушилке, печи или духовке при-температуре 60...80 °С, расстилая тонким слоем и периодически перемешивая. Листья собирают весной и сушат так же, как и плоды. Кору заготавливают в период сокодвижения, когда набухнут и начнут распускаться почки. Сырье провяливают на солнце 2—3 дня и сушат на чердаке или в хорошо проветриваемом помещении, периодически помешивая. Кору хранят в матерчатых мешках 2—3 года, листья и плоды—:1,5—2 года, почки — 1 год. Кора содержит тритерпеноиды, стероиды, азотсодержащие соединения, дубильные вещества и флавоноиды. В листьях найдены альдегиды, органические кислоты (щавелевая, яблочная, винно-каменная, лимонная, янтарная и др.), стероиды и их производные, витамин С, каротин, дубильные вещества, флавоноиды и высшие жирные кислоты. Плоды богаты органическими кислотами (лимонной, янтарной, яблочной и др.), витаминами Bi, Вг, С и РР, каротином, флавоноидами и жирными кислотами. Сок плодов обладает отхаркивающим, потогонным и мочегонным действием, регулирует деятельность кишечника, и сердечно-сосудистой системы. При местном использовании он проявляет ранозаживляющее и бактерицидное действие. Листья и почки регулируют жировой и углеводный обмен. Плоды, сок и их настой показаны при поносах, остром и хроническом бронхите, пневмонии, бронхиальной астме и как средство, усиливающее отделение и разжижение мокроты. Положительное действие плодов отмечено при лечении ожирения и дистрофических про- цессах сердечно-сосудистой системы, особенно при миокардио-дистрофиях и пороках сердца. Настой полодов используют для полоскания при воспалительных заболеваниях полости рта и горла. Отмечено его положительное действие при легких формах сахарного диабета. Для усиления эффекта рекомендуют использовать сухие или свежие плоды шелковицы по 250—300 г в сутки. С этой же целью можно добавлять в пищу сухие измельченные листья. Для приготовления настоя 2 столовые ложки измельченных свежих или сухих плодов заливают 1 стаканом кипятка, настаивают 4 ч и процеживают через три-четыре слоя марли. Принимают по 1/3—1/4 стакана 3—4 раза в день до еды. Сок готовят обычным способом и разбавляют водой 1:2. Листья используют для лечения сахарного диабета. Чтобы приготовить отвар, 1 столовую ложку сырья заливают 1 стаканом горячей воды, кипятят на водяной бане 10—15 мин, остужают, процеживают через два-три слоя марли и доводят объем до исходного. Принимают по Гемофилия — наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью. Этиология, патогенез. Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного (см. в главе Болезни системы крови). Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов — внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Выделяют три формы гемофилии — А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В — фактор IX и при гемофилии С — фактор XI свертывания крови. Клиническая картина. Первые проявления кровоточивости у больных гемофилией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или подвергается бытовым травмам. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденное™ (кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений обычно не бывает. Это можно объяснить тем, что в женском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы, которая корригирует дефект крови больных гемофилией. Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем. Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными. Наряду с подкожными, внутримышечными, межмышечными наблюдаются кровоизлияния во внутренние органы, а также гемартрозы, протекающие с повышением температуры. Чаще всего поражаются крупные суставы. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, деформации и анкилозу. Диагноз основывается на результатах генеалогического анализа, выявлении резкого замедления свертываемости крови. Симптомы Кончаловского, Румпеля—Лееде, Коха отрицательные. Ретракция кровяного сгустка нормальная или несколько замедлена. Снижен уровень факторов VIII, IX или XI. Для определения формы гемофилии предложен тест генерации тромбопластина. Возможна пренатальная диагностика гемофилии А путем исследования крови плода (мужского пола), биопсии трофобласта и др. При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, тяжелые септические заболевания и другие формы геморрагического диатеза. Лечение. Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др.). и богатых тромбопла-стином средств (гемостатические губки, грудное молоко). При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащую рану следует хорошо затампонировать. При гемофилии А переливают свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь — она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30-50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших -однократная доза 150-200 мл). В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму (разовая доза 50-100 мл), антигемофильную плазму с аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму (разводят бидис-тйллйрованной водой — 100:50 мл). Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и амино-капроновую кислоту (5% раствор до 100 мл детям старшего возраста 3-4 раза в сутки). Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно в/в или дают внутрь. Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи. При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3-4 дня. В дальнейшем показана УВЧ-терапия. При присоединении воспалительных изменений местную терапию проводят более активно (см. Болезни системы крови). Прогноз при современном лечении благоприятный. Профилактика — медико-генетическое консультирование. Гемофилия Старая, еще библейских времен болезнь. Выражается она в наклонности к кровотечениям после даже самых незначительных овреждений, причем кровь из ранки течет неудержимо вследствие неспособности ее к свертыванию. Наиболее доступное средство для остановки кровотечения в домашнем обиходе — это женское молоко, но не ранее, как через две недели после родов: надо молоком смочить стерилизованную марлю или просто чистую сухую прокипяченную тряпку и ею затампони-ровать ранку. Ранее двух недель молоко должного воздействия не оказывает. Если молока под рукою нет, то можно лишь облегчить состояние больного возвышенным положением кровоточащего места и прижатием его, ожидая, пока природа сама придет на помощь. Или применить переливание крови. Больным гемофилией надо питаться главным образом теми продуктами, куда входит витамин К, который способствует свертыванию крови, а именно: шпинат, зеленый молодой лук, зеленые листья сельдерея и свежие листья зеленой капусты. Гемофилия — наследственное заболевание, к-рое характеризуется повышенной кровоточивостью. Связано с недостатком в плазме крови фактора, необходимого для ее свертывания. Г. болеют исключительно мужчины. Известны случаи Г. у людей, родственники к-рых в предшествующих поколениях не страдали кровоточивостью. Признаки Г. появляются в раннем детстве и с возрастом становятся менее выраженными. Некоторые формы Г., отличающиеся сравнительно легким течением, обнаруживаются в более позднем возрасте. Ушибы у больных Г. вызывают обширные подкожные, внутримышечные и внутрисуставные кровотечения; порезы, удаление зубов и т. д. сопровождаются иногда опасными для жизни кровотечениями. Характерны кровоизлияния в полости крупных суставов (коленных, голеностопных) с последующими тяжелыми изменениями в них. За последние годы достигнуты большие успехи в лечении Г. и профилактике ее осложнений. Из плазмы крови здоровых людей готовят концентраты веществ, недостающих больным Г. Применение их предупреждает развитие кровотечений. Для предупреждения и лечения поражений суставов разработаны эффективные методы леч. физкультуры. Больные Г. должны опасаться малейших травм. Оперативным вмешательствам, даже самым простым, должны предшествовать специальные меры, направленные на предупреждение кровотечения в процессе операции или после нее. При возникновении кровотечения у больного Г. нужно срочно обратиться к врачу. Значение слова Гемофилия по Ефремовой: Наследственное заболевание, проявляющееся в понижении свертываемости крови, в повышенной кровоточивости. Гемофилия по Энциклопедическому словарю: (от гемо... и ...филия) - наследственное заболевание,обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющеесякровоточивостью (см. Геморрагический диатез). Болеют главным образоммужчины, женщины - лишь носители мутантного гена и передают гемофилиюсыновьям. Добавить медицинский термин/статью Гемофилия в избранное |
|
||||||||
