Миопатия

Миопатия - (myopathia; Мио- + греч. pathos страдание, болезнь) общее название ряда наследственных болезней мышц, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией мышц. Миопатия врождённая (m. congenita) — М., проявляющаяся с рождения и характеризующаяся грубой атрофией мышц туловища и конечностей, деформацией суставов, отсутствием сухожильных рефлексов и активных движений; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Миопатия врождённая непрогрессирующая (m. congenita nonprogressiva) — см. Миопатия немалиновая. Миопатия Гоффманна — см. Гоффманна миопатия. Миопатия Грефе — см. Миопатия офтальмоплегическая. Миопатия немалиновая (греч. nema нить: син.: М. врожденная непрогрессирующая. М. нитеобразная) — М., характеризующаяся структурным изменением мышечных волокон (скопление нитеобразных структур, эозинофильных и кристаллических включений в саркоплазме) и нарушением их сократительной способности; отличается стационарным или медленно прогрессирующим течением; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Миопатия нитеобразная (m. filiformis) — см. Миопатия немалиновая. Миопатия офтальмоплегическая (m. ophthalmoplegica: син. Грефе миопатия) — М., характеризующаяся поражением глазодвигательных мышц, часто с вовлечением в патологический процесс мышц лица, глотки, языка, плечевого пояса: наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Миопатия плече-лопаточно-лицевая (m. brachioscapulofacialis: син. Ландузи — Дежерина форма мио-патии) — М., характеризующаяся атрофией мышц лица (миопатическое лицо) и плечевого пояса (симптомы крыловидных лопаток, свободных надплечий) с последующим поражением других групп мышц туловища и конечностей; отличается медленным течением с длительным сохранением двигательных функций: наследуется по аутосомно-доминантному типу. Миопатия поздняя дистальная наследственная (m. tarda distalis hereditaria) — см. Веландера форма миопатии. Миопатия прогрессирующая (m. progressiva: син. дистрофия мышечная прогрессирующая) — М., характеризующаяся неуклонным нарастанием мышечной слабости, приводящей к полной обездвиженности. Миопатия псевдогипертрофическая (m. pseudohypertrophica: син.: Дюшенна псевдогипертрофическая миопатия, Дюшенна форма миопатии) — М., характеризующаяся диффузной атрофией мышц, псевдогипертрофией икроножных мышц, утиной походкой, нередко сниженным интеллектом, эндокринными расстройствами (синдром Иценко — Кушинга, адипозогенитальная дистрофия): развивается в первые годы жизни, неуклонно прогрессирует и быстро приводит к обездвиженности; наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Миопатия Х-хромосомная доброкачественная (син. Беккера форма миопатии) — М., по своим проявлениям сходная с псевдогипертрофической М., но характеризующаяся более доброкачественным течением; наследуется по рецессивному, сцепленному с Ххромосомой типу (болеют только лица мужского пола). Миопатия Эрба — Рота — см. Миопатия юношеская. Миопатия юношеская (m. juvenilis; син.: атрофия мышечная юношеская, Эрба болезнь, Эрба ювенильная форма миопатии, Эрба — Рота миодистрофия, Эрба — Рота миопатия) — М., начинающаяся в детском или юношеском возрасте и характеризующаяся атрофией мышц плечевого и тазового пояса; отличается медленным, неуклонно прогрессирующим течением; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.