Гемофилия

Гемофилия - I Гемофилия (haemophilia; греч. haima кровь + philia склонность) см. Геморрагические диатезы. II Гемофилия (haemophilia; гемо- (Гем-) + греч. philia склонность) наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX свертывания крови; проявляется симптомами повышенной кровоточивости; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу. Гемофилия A — Г., обусловленная недостаточностью фактора VIII свертывания крови. Гемофилия B (син. болезнь Кристмаса) — Г., обусловленная недостаточностью фактора IX свертывания крови. Гемофилия ингибиторная — Г., обусловленная появлением в крови антикоагулянтов, ингибирующих активность факторов VIII или IX свертывания крови. Гемофилия кофакторная — Г., обусловленная отсутствием в крови активаторов (кофакторов) факторов VIII или IX свертывания крови; существование Г. к. окончательно не доказано. Гемофилия сосудистая — см. Ангиогемофилия. Гемофилия тромбастеническая — см. Тромбастения (Тромбастения Гланцманна).