Регистрация  |
|
|
Справочник болезней: симптомы, лечение, причины возникновения
Фосфат-диабетОпределение Фосфат-диабет: Фосфат-диабет Дерево семейства тутовых высотой 15—20 м. Крона густая, шаровидная. Листья очередные, яйцевидные, по краю городчато-зубчатые. Цветет в апреле — мае. Цветки мелкие, невзрачные, собраны в сережковидные соцветия с четырехчленным околоцветником. Плод — мелкая костянка. Созревает в мае — июле. Шелковица белая распространена в европейской части России, Средней Азии, на Кавказе, в Молдавии, Крыму, низовьях Волги, на Дальнем Востоке и в Приморье. Растет в составе прибрежных лесов, по балкам и в горах, поднимаясь на высоту до 1000 м над уровнем моря. Культивируют как плодовое и декоративное дерево. Используют для укрепления оврагов, защитных полос и зеленых изгородей. Древесина является ценным материал-ом в строительном и столярном деле, пригодна для изготовления мебели, музыкальных инструментов и бумаги. Экстракты, получаемые из древесины, используют для окрашивания тканей в желтый цвет. Из лубяных волокон -плетут веревки и канаты, из молодых ветвей — корзины. Листья шелковицы идут на корм шелковичным червям и домашним животным. Плоды употребляют в свежем и сушеном виде. Из них готовят компоты, варенье, желе, сироп и пастилу. Используют в пищевой промышленности для выработки уксуса, сахара и лимонной кислоты. Выжимки добавляют в тесто при выпечке пряников и сладких хлебцев. Сушеные плоды и их жмых употребляют как суррогат кофе, скармливают птицам и пчелам. Лекарственным сырьем служат плоды, кора и листья, иногда почки. Плоды заготавливают в июле — августе. На зиму их замораживают в морозилке при температуре минус 20 °С или сушат, очищая от веток, листьев и плодоножек, в сушилке, печи или духовке при-температуре 60...80 °С, расстилая тонким слоем и периодически перемешивая. Листья собирают весной и сушат так же, как и плоды. Кору заготавливают в период сокодвижения, когда набухнут и начнут распускаться почки. Сырье провяливают на солнце 2—3 дня и сушат на чердаке или в хорошо проветриваемом помещении, периодически помешивая. Кору хранят в матерчатых мешках 2—3 года, листья и плоды—:1,5—2 года, почки — 1 год. Кора содержит тритерпеноиды, стероиды, азотсодержащие соединения, дубильные вещества и флавоноиды. В листьях найдены альдегиды, органические кислоты (щавелевая, яблочная, винно-каменная, лимонная, янтарная и др.), стероиды и их производные, витамин С, каротин, дубильные вещества, флавоноиды и высшие жирные кислоты. Плоды богаты органическими кислотами (лимонной, янтарной, яблочной и др.), витаминами Bi, Вг, С и РР, каротином, флавоноидами и жирными кислотами. Сок плодов обладает отхаркивающим, потогонным и мочегонным действием, регулирует деятельность кишечника, и сердечно-сосудистой системы. При местном использовании он проявляет ранозаживляющее и бактерицидное действие. Листья и почки регулируют жировой и углеводный обмен. Плоды, сок и их настой показаны при поносах, остром и хроническом бронхите, пневмонии, бронхиальной астме и как средство, усиливающее отделение и разжижение мокроты. Положительное действие плодов отмечено при лечении ожирения и дистрофических про- цессах сердечно-сосудистой системы, особенно при миокардио-дистрофиях и пороках сердца. Настой полодов используют для полоскания при воспалительных заболеваниях полости рта и горла. Отмечено его положительное действие при легких формах сахарного диабета. Для усиления эффекта рекомендуют использовать сухие или свежие плоды шелковицы по 250—300 г в сутки. С этой же целью можно добавлять в пищу сухие измельченные листья. Для приготовления настоя 2 столовые ложки измельченных свежих или сухих плодов заливают 1 стаканом кипятка, настаивают 4 ч и процеживают через три-четыре слоя марли. Принимают по 1/3—1/4 стакана 3—4 раза в день до еды. Сок готовят обычным способом и разбавляют водой 1:2. Листья используют для лечения сахарного диабета. Чтобы приготовить отвар, 1 столовую ложку сырья заливают 1 стаканом горячей воды, кипятят на водяной бане 10—15 мин, остужают, процеживают через два-три слоя марли и доводят объем до исходного. Принимают по Фосфат-диабет — доминантно сцепленное с Х-хромосомой или аутосомно-доминантное заболева- ние с глубокими нарушениями фосфорно-кальциевого обмена, которые не удается восстановить обычными дозами витамина D. В связи с этим появилось другое название болезни — рахит, резистентный к витамину D; однако в действительности речь идет не о рахите, но о рахитоподобном заболевании. Этиология, патогенез. Предполагают, что при фосфат-диабете нарушены энзиматические процессы преобразования витамина D в активные гормо-ноподобные субстанции или снижена чувствительность рецепторов эпителия кишечника к действию этих метаболитов. Характерными биохимическими признаками являются фосфатурия, гипофосфатемия, повышение функции паращитовидных желёз, высокая активность щелочной фосфатазы крови. Реабсорбция кальция.в кишечнике снижена. Клиническая картина."Фосфат-диабет имеет сходные черты с обычным D-дефицитным рахитом, но и отличается от,него тем, что при данном заболевании отсутствуют признаки интоксикации, общее состояние остается удовлетворительным. В отличие от рахита процессы остеомаляции и остеоидной гиперплазии выражены преимущественно в костях нижних конечностей (искривление длинных трубчатых костей или деформация коленных и голеностопных суставов). Клинически фосфат-диабет проявляется не в первые месяцы жизни, а во втором полугодии жизни, после того как дети начинают вставать на ножки. Возможно развитие болезни и в более позднем возрасте — на 2-м году жизни, иногда в 5-6 лет. Без лечения болезнь прогрессирует с ростом ребенка (дистрофия, полная неспособность к самостоятельному передвижению). Рентгенологически обнаруживаются те же изменения, которые характерны для рахита, но патология особенно резко выражена в костях нижних конечностей. Одним из типичных рентгенологических признаков считается грубоволок-ниетая структура губчатого вещества кости. Аналогичные изменения со стороны костной системы могут обнаруживаться у одного из родителей или влияйие мутантного гена у них обнаруживается только при биохимическом исследовании крови, поэтому при подозрении на фосфат-диабет целесообразно исследовать содержание неорганического фосфора в крови у родителей и сибсов. Содержание фосфора в крови больных снижено до 15-20 мг/л, уровень кальция не изменен. Значительное повышение экскреции фосфатов с мочой (в 4-5 раз выше нормы) наблюдается непостоянно и зависит от активности патологического процесса. В ряде случаев содержание фосфора в моче нормальное или незначительно повышенное. Лечение. Длительное введение витамина D в больших дозах — до 85 000-30 0000 ME в сутки (в зависимости от клинико-биохимического варианта заболевания) при обязательном контроле за содержанием кальция и фосфора в крови. Под влиянием лечения активность щелочной фосфатазы быстро снижается. Лечение начинают с более низких доз, постепенно увеличивая их. В случае повышения кальциурии (по пробе Сульковича и данным биохимического обследования) дозы уменьшают. При улучшении состояния назначают поддерживающие дозы — 1000-5000 ME с перерывами в лечении на 3-7 дней. Витаминотерапию дополняют введением кальция и фосфора (продукты, богатые кальцием и фосфатами, глицерофосфат кальция и др.). Для улучшения всасывания кальция и фосфора назначают нитратные смеси. Применяют оксидевит и другие метаболиты витамина D. Пациентам, у которых заболевание проявилось со 2-го года жизни умеренными костными деформациями, имеющим повышенную чувствительность к витамину D со склонностью к развитию гипервитаминоза при приеме даже небольших доз витамина D, назначение этого витамина противопоказано. Профилактика. Риск повторного рождения больного ребенка в семье велик и достигает 50%, что следует разъяснить родителям при медико-генетической консультации. Синдром Дебре—де Тони —Фанкони также характеризуется остеопатией рахитоподобного типа, но в отличие от фосфат-диабета проявляется более тяжелыми общими симптомами — гипотрофией, снижением сопротивляемости по отношению к инфекции. Помимо фосфатурии, характеризуется аминоацидурией, глюко-зурией, нарушением функций почек по поддержанию равновесия кислот и оснований крови. Для восстановления функций почечных канальцев Применяют витамин D в суточной дозе от 25 000 до 150 000 ME повторными курсами, метаболиты витамина D. Назначают препараты кальция и фосфора. Повышают содержание белка в диете до 5 г/кг, проводят коррекцию ацидоза. Добавить медицинский термин/статью Фосфат-диабет в избранное |
|
||||||||
