Талассемия

Талассемия - I Талассемия (thalassaemia; греч. thalassa море + haima кровь) группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся нарушением в различной степени синтеза глобиновых цепей гемоглобина, а также гемолизом, гипохромией и неэффективным эритроцитопоэзом, — см. Анемии. II Талассемия (thalassaemia; Таласс- + греч. haima кровь; син. анемия гемолитическая мишеневидно-клеточная) наследственная гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав гемоглобина); наследуется по рецессивному типу. Талассемия большая (t. major; син.: анемия средиземноморская, анемия эритробластическая, Кули анемия) — гомозиготная форма Т., характеризующаяся выраженной гипохромной анемией, наличием мишеневидных эритроцитов, увеличением селезенки, утолщением длинных трубчатых костей и костей черепа. Талассемия малая (t. minor; син.: Риетти — Греппи — Микели болезнь, Сильвестрони — Бьянко синдром) гетерозиготная форма Т., характеризующаяся легкой гипохромной анемией, небольшим количеством мишеневидных эритроцитов, некоторым увеличением селезенки. Талассемия минимальная (t. minima) — гетерозиготная форма Т., протекающая без клинических проявлений.