Остеохондродисплазия

Остеохондродисплазия - ют клиническую картину этой О. схожей с фронтометафизарной дисплазией, но в тазобедренных суставах изменения отсутствуют. Остеодисплазия Мелника — Нидлса проявляется в раннем детстве. Для нее характерно сочетание лицевого дисморфизма (гипертелоризм, высокий узкий лоб, экзофтальм, микрогения и др.), эктодермальные нарушения и деформации длинных трубчатых костей. В раннем периоде болезни изменения в костях черепа напоминают черепно-ключичную дисплазию. Рентгенологическая картина настолько типична, что позволяет безошибочно дифференцировать остеодисплазию Мелника — Нидлса от других заболеваний, т.к. в области трубчатых костей определяются своеобразные множественные вдавления и перетяжки. Кости как бы перекручены вокруг своей оси и деформированы (рис. 44). Аналогичные изменения могут определяться и в других плоских костях. Лечение при вальгусной деформации в области коленных суставов оперативное — корригирующая остеотомия в возрасте старше 6 лет. Больные с остеодисплазией Мелника — Нидлса нуждаются в диспансерном наблюдении ортопеда. Библиогр.: Ортопедия и травматология детского возраста, под ред. М.В. Волкова и Г.М. Тер-Егиазарова, М., 1983. Рис. 1б). Больной с ахондроплазией (вид сбоку): макроцефалия, седловидный нос, выступает вперед лобная область и нижняя челюсть, карликовость за счет укорочения конечностей. Рис. 24. Рентгенограмма коленных и тазобедренных суставов при метафизарной хондродисплазии Шмидта: зоны роста костей больше сужены во внутренних отделах, умеренно нарушена оссификация метафизов, которые имеют неровные контуры со стороны ростковой хрящевой пластинки, двусторонняя соха vara. Рис. 18. Рентгенограмма грудной клетки при черепно-ключичной дисплазии: полное отсутствие ключиц. Рис. 28. Рентгенограммы кистей при псевдоахондроплазии: позднее появление ядер окостенения костей запястья, укорочение пястных костей и фаланг пальцев, метафизы пястных костей расширены. Рис. 38в). Рентгенограмма плечевой кости при дисхондроплазии в процессе лечения: укорочение плечевой кости компенсировано в результате дистракции, виден регенерат на месте кортикотомии. Рис. 3б). Больной с диастрофической дисплазией (вид сбоку): отмечается карликовость, сгибательные контрактуры, утолщение суставов, деформация грудной клетки, приведение передних отделов стоп. Рис. 2. Рентгенограмма тазобедренных и коленных суставов при ахондроплазии: крылья подвздошных костей имеют прямоугольную форму, таз расширен, большие вертелы бедренных костей массивны, эпифизы как бы погружены в метафизы, деформированы эпифизы костей, образующих коленные суставы. Рис. 34. Рентгенограмма коленного сустава при множественных костно-хрящевых экзостозах: костно-хрящевые экзостозы исходят из области метафизов. Рис. 15. Рентгенограмма тазобедренных суставов ребенка 6 лет при болезни Книста: таз сужен, проксимальные концы бедренных костей булавовидно расширены, их шейки с варусной деформацией, а головки отсутствуют. Рис. 5. Больной с болезнью Волкова: гигантизм костей и одной из нижних конечностей. Рис. 39а). Рентгенограмма костей голени при несовершенном остеогенезе: ложный сустав после патологического перелома; кости голени, особенно их кортикальный слой, истончены, из-за неоднократных патологических переломов сформировалась дугообразная деформация. Рис. 11. Рентгенограмма предплечья и кисти при хондроэктодермальной дисплазии: синостоз костей запястья и гипоплазия дистальных фаланг (добавочный палец ранее был удален). Рис. 12. Рентгенограмма коленных суставов и голеней при хондроэктодермальной дисплазии: наружные эпифизы большеберцовых костей скошены, двусторонняя вальгусная деформация голеней. Рис. 29. Рентгенограмма тазобедренных суставов при поздней спондилоэпифизарной дисплазии: уплощение эпифизов бедренных костей, их поперечник больше метафизарной пластинки, а шейки укорочены и расширены. Рис. 41б). Рентгенограмма костей голени при младенческом кортикальном гиперостозе: исчезновение гомогенных периостальных наслоений через 6 месяцев. Рис. 19. Рентгенограмма тазобедренных суставов при черепно-ключичной дисплазии: нарушение оссификации лонной и седалищной костей, расширение У-образного хряща, увеличение головок бедренных костей, расширение зон роста их шеек, деформация проксимальной части левой бедренной кости (соха vara). Рис. 20. Ребенок с синдромом Ларсена: выступающий лоб, множественные вывихи в крупных суставах. Рис. 42. Рентгенограмма коленных суставов при болезни Пайля: расширение метадиафизов и вальгусное отклонение костей голеней. Рис. 35б). Больной с синдромом Лангера — Гидиона (вид сбоку): характерные старческое лицо, гипертелоризм, большие и низкорасположенные ушные раковины, микрогнатия, гипотрихоз, костно-хрящевые экзостозы, исходящие из области метафизов. Рис. 38а). Рентгенограмма плечевой кости при дисхондроплазии в процессе лечения: до операции плечевая кость деформирована. Рис. 21. Больная с гипохондроплазией: лицо не изменено, умеренное снижение роста и диспропорция телосложения за счет укорочения конечностей. Рис. 1а). Больной с ахондроплазией (вид спереди): макроцефалия, седловидный нос, выступает вперед лобная область и нижняя челюсть, карликовость за счет укорочения конечностей. Рис. 44. Рентгенограмма тазобедренных суставов при остеодисплазии Мелника — Нидлса: вдавления и перетяжки в бедренных костях. Рис. 36а). Ребенок с дисхондроплазией (вид спереди): асимметрия конечностей из-за укорочения одной ноги. Рис. 10. Больная с хондроэктодермальной дисплазией: непропорциональное телосложение за счет укорочения средних отделов конечностей, вальгусная деформация коленных суставов. Рис. 4б). Рентгенограмма кистей рук при диастрофической дисплазии: укорочение пястных костей, первая пястная кость имеет округлую форму. Рис. 36б). Ребенок с дисхондроплазией (вид сбоку): асимметрия конечностей из-за укорочения одной ноги. Рис. 31. Больной с трихоринофалангеальной дисплазией: нос имеет удлиненную, грушевидную форму, межфаланговые суставы кистей утолщены. Рис. 26. Псевдоахондроплазия у матери и дочери: лица больных не изменены, отмечается карликовость за счет укорочения конечностей. Рис. 32. Рентгенограмма кистей при трихоринофалангеальной дисплазии: отмечается вдавление дистального эпифиза в проксимальный эпифиз, наиболее резко выраженное на фалангах пальцев. Рис. 4а). Рентгенограмма таза, бедер и коленных суставов при диастрофической дисплазии: вывихи в коленных и тазобедренных суставах. Рис. 35а). Больной с синдромом Лангера — Гидиона (вид спереди): характерные старческое лицо, гипертелоризм, большие и низкорасположенные ушные раковины, микрогнатия, гипотрихоз, костно-хрящевые экзостозы, исходящие из области метафизов. Рис. 27. Рентгенограмма тазобедренных суставов при псевдоахондроплазии: таз широкий, головки бедренных костей малого размера. Рис. 40. Больной с несовершенным остеогенезом после операции: после исправления деформаций изготовлен фиксирующий ортопедический аппарат. Рис. 16. Больной с мезомелической дисплазией Нифергельта: диспропорция телосложения за счет укорочения голеней. Рис. 39б). Рентгенограмма костей голени при несовершенном остеогенезе: деформация костей голени устранена путем корригирующей остеотомии на вершине их искривления (произведены интрамедуллярный остеосинтез штифтом Богданова и аллопластика кортикальными трансплантатами). Рис. 25. Рентгенограмма коленных и тазобедренных суставов при множественной эпифизарной дисплазии: поперечник эпифизов бедренной и большеберцовой костей уже, чем ширина метафизарной пластинки. Рис. 38б). Рентгенограмма плечевой кости при дисхондроплазии в процессе лечения: деформация устранена путем кортикотомии через патологический очаг, фрагменты кости фиксированы аппаратом Илизарова. Рис. 23. Сестры с метафизарной хондродисплазией Шмидта: рост умеренно снижен, малозаметная диспропорция телосложения за счет укорочения дугообразно искривленных конечностей. Рис. 33. Больной с множественными костно-хрящевыми экзостозами: отмечается разрастание экзостозов в области метафизов, плеча и коленных суставов. Рис. 37. Рентгенограмма бедренных и большеберцовых костей при дисхондроплазии: зоны просветления в области метафизов левой бедренной и левой большеберцовой костей, укорочение левой нижней конечности за счет уменьшения длины этих костей. Рис. 41а). Рентгенограмма костей голени при младенческом кортикальном гиперостозе: утолщение костей за счет гомогенных периостальных наслоений, которые имеют четкие контуры и границу с подлежащей губчатой костью. Рис. 13. Рентгенограмма тазобедренных суставов бедер и коленных суставов при врожденной спондилоэпифизарной дисплазии: головки бедренных костей представлены мелкими хлопьевидными фрагментами, определяется варусная деформация шеек бедренных костей. Рис. 3а). Больной с диастрофической дисплазией (вид спереди): отмечается карликовость, сгибательные контрактуры, утолщение суставов, деформация грудной клетки, приведение передних отделов стоп. Рис. 9. Рентгенограмма позвоночника при мегатропической дисплазии: патологический кифоз, выраженная распространенная платиспондилия. Рис. 43. Рентгенограмма черепа при фронтометафизарной дисплазии: отсутствие фронтального синуса, лобная кость выступает кпереди. Рис. 6. Стопы при болезни Волкова: гроздевидные разрастания на коже подошвенной поверхности. Рис. 17. Больной с мезомелической дисплазией Роббинова: лицо ребенка напоминает лицо плода, укорочение средних сегментов конечностей (мезомелия). Рис. 8. Ребенок с метатропической дисплазией: голова отклонена кзади, туловище наклонено кпереди, сгибательные контрактуры в суставах, кифосколиоз. Рис. 7. Рентгенограмма грудной клетки при метатропической дисплазии у ребенка 1 года: сужение грудной клетки, наиболее выраженное в верхней ее части. Рис. 38г). Рентгенограмма плечевой кости при дисхондроплазии в процессе лечения: отдаленный результат лечения — деформация устранена. Рис. 22. Рентгенограмма коленных суставов при метафизарной хондродисплазии Янсена: на значительном протяжении нарушена оссификация метафизов, имеются очаговые дефекты костной ткани; зоны роста в дистальных концах бедренных костей резко расширены, контуры эпифизов и метафизов неровные, кости голени искривлены. Рис. 30. Рентгенограмма тазобедренных суставов с частью позвоночника при дисплазии Диггве — Мельхиор — Клаузена: отмечаются сколиоз, сужение таза, уплощение головок бедренных костей, зоны роста их шеек расположены горизонтально, шейки бедренных костей сужены. Имеется соха valga. Рис. 14. Больная с болезнью Книста: карликовость за счет укорочения туловища и ризомелического укорочения конечностей.