Негели синдром

Негели синдром - 1) (О. Naegeli, 1885—1959, швейц. дерматолог; син.: Негели тип incontinentia pigmenti, Негели — Блоха — Ядассона синдром, Франческетти — Ядассона синдром) — разновидность incontinentia pigmenti, при которой на втором году жизни возникают пигментные пятна, имеющие сетчатый вид и сочетающиеся с симметричной кератодермией; наследуется по аутосомно-доминантному типу; 2) (О. Naegeli, 1871—1938, швейц. гематолог) — наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, обусловленная нарушением процессов агглютинации тромбоцитов и характеризующаяся резко увеличенным временем кровотечения и временем ретракции сгустка при нормальном времени свертывания крови: наследуется по аутосомно-доминантному типу.