Лейкодистрофия

Лейкодистрофия - (leucodystrophia; Лейко- + Дистрофия) общее название наследственных болезней, характеризующихся нарушением процесса миелинизации в белом веществе головного и спинного мозга, проявляющихся разнообразными симптомами поражения ц.н.с. (органическая деменция, судороги, центральные параличи, расстройства координации движений, атрофия зрительных нервов Лейкодистрофия глобоидно-клеточная Краббе — см. Краббе — Бенеке болезнь. Лейкодистрофия метахроматическая (l. metachromatica; син. Шольца — Гринфилда лейкодистрофия) — Л., при которой продукты распада липидов окрашиваются метахроматически; проявляется чаще в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Лейкодистрофия ортохроматическая (l. orthochromatica) — Л., при которой продукты распада липидов окрашиваются ортохроматически; проявляется у взрослых и отличается медленным течением. Лейкодистрофия Розенталя — см. Александера болезнь. Лейкодистрофия суданофильная (син. Пелицеуса — Мерцбахера болезнь) — Л., при которой продукты распада липидов окрашиваются суданом; проявляется на 5—10-м месяце жизни; наследуется по аутосомно-рецессивному и рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу. Лейкодистрофия Шольца — Гринфилда — см. Лейкодистрофия метахроматическая.