Кардиомиопатии

Кардиомиопатии - ти их аритмогенного эффекта, но и в связи с возможным дополнительным уменьшением под их влиянием объема левого желудочка. Основное место в лечении больных гипертрофической К. занимает противоаритмическая терапия, включающая коррекцию установленных нарушений ритма и предупреждение внезапной смерти от фибрилляции желудочков. Большое значение имеет ограничение физических напряжений, на связь с которым у больных гипертрофической К. приходится около 80% случаев внезапной смерти (т.е. примерно в 2 раза больше, чем частота такой связи у лиц с компенсаторной гипертрофией миокарда при ряде заболеваний). Считают, что одной из причин внезапной смерти может быть ограниченная растяжимость левого желудочка, поэтому в комплекс терапии обязательно включают -адреноблокаторы (например, пропранолол) и антагонисты кальция (например, верапамил), способствующие улучшению расслабления желудочка во время диастолы. Однако при желудочковых нарушениях ритма, угрожающих фибрилляцией желудочков, эти препараты не предупреждают внезапной смерти, и в таких случаях целесообразно назначение амиодарона (кордарона), например по следующей схеме: 1-я неделя — по 600 мг в сутки, 2-я неделя — по 400 мг в сутки, в последующем уменьшение частоты приема препарата (до 600 мг в неделю). Для купирования выявляемых нарушений ритма сердца используются и другие Противоаритмические средства; имеются данные о положительном эффекте парентерального применения коферментного медикаментозного комплекса, включающего пиридоксальфосфат, кобамамид и фосфаден. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе предпринимаются попытки хирургического лечения с целью уменьшения внутрисердечного градиента давления. Проводят операцию септальной миотомии (резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки) и протезирование митрального клапана. Прогноз. При длительном бессимптомном течении К. прогноз для жизни и трудоспособности больного неопределенный, т.к. течение может измениться под влиянием интеркуррентного заболевания или физического напряжения и в любой стадии болезни не исключена внезапная смерть. При быстро прогрессирующем течении дилатационной и рестриктивной К., а также с момента повышения аритмий или сердечной недостаточности при гипертрофической К. прогноз в целом неблагоприятный. Продолжительность жизни больных с дилатационной К. с момента установления диагноза составляет в среднем около 7 лет; примерно в половине случаев смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений, в остальных случаях отмечается внезапная смерть. Риск внезапной смерти при дилатационной К. возрастает по мере уменьшения фракции выброса левого желудочка, увеличения числа спаренных желудочковых экстрасистол за сутки и при мерцательной аритмии. Пересадка сердца больным с дилатационной К. во многих случаях существенно продлевает их жизнь: прослежены больные с давностью операции более 10 лет. Внезапная смерть преобладает как исход гипертрофической К. Хирургическое лечение идиопатического гипертрофического субаортального стеноза улучшает состояние примерно у 3 из 4 перенесших операцию больных, но смертность в связи с самой операцией остается высокой (умирает приблизительно каждый шестой оперированный), причем примерно в половине случаев смертельного исхода он наступает во время операции. Профилактика кардиомиопатий не разработана. Библиогр.: Мухарлямов Н.М. и Затушевский И.Ф. Субаортальный стеноз (идиопатический гипертрофический), с. 138, Кишинев, 1982; Новиков Ю.И., Стулова М.А. и Лаврова И.К. О роли вирусов Коксаки группы В в этиологии дилатационной кардиомиопатий, Тер. арх., т. 61, №11, с. 97, 1989; Рябыкина Г.В. и др. Изменения электрокардиограммы при гипертрофической кардиомнопатии, там же, №4, с. 54; Сумароков А.В. и Моисеев В.С. Клиническая кардиология, с. 167, М., 1986; Хазанов Е.А., Ляпон Д.О. и Бурчакин Ю.А. Кардиомиопатий (классификация клиника, диагностика, лечение), Клин. мед., т. 64, №7, с. 11, 1986, библиогр. Рис. 4а). Двухмерная эхокардиограмма больного с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией: ПЖ — правый желодочек, МЖП — межжелудочковая перегородка, ЛЖ — левый желудочек. Рис. 1. Схематическое изображение изменений сердца при основных формах кардиомиопатии: а — здоровое сердце (1 — левое предсердие, 2 — митральный клапан, 3 — аортальный клапан, 4 — полость левого желудочка, 5 — межжелудочковая перегородка, 6 — полость правого желудочка, 7 — правое предсердие); б — дилатационная кардиомиопатия, резкое расширение полостей сердца; в — рестриктивная кардиомиопатия, утолщение стенок желудочков, значительное уменьшение их полостей, увеличение полостей предсердий; г — диффузная, или симметричная, гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка с уменьшением его полости; д — асимметричная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия с локальным утолщением базальной части межжелудочковой перегородки, суживающим путь оттока крови из левого желудочка в аорту. Рис. 3б). Одномерная эхокардиограмма больного дилатационной кардиомиопатией: ПЖ — правый желудочек, Ао — аорта, МЖП — межжелудочковая перегородка, ЛЖ — левый желудочек, ЛП — левое предсердие, МК — митральный клапан, АК — аортальный клапан; пунктир — масштаб длины: расстояние между точками 1 см. Расширены все полости сердца (размеры ПЖ — 4,8 см, ЛЖ — 6,1 см, ЛП — 6 см); толщина МЖП менее 1 см, имеются признаки ее дискинезии; расстояние z между передней створкой митрального клапана и МЖП увеличено до 2 см (митрально-септальная сепарация); отмечается симптом малого выброса: сближение створок аортального клапана в систолу от расстояния Х до расстояния Y. Рис. 4б). Поясняющая схема к двухмерной эхокардиограмме больного с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией: ПЖ — правый желудочек, МЖП — межжелудочковая перегородка, ЛЖ — левый желудочек. Стрелкой на схеме указано место локального утолщения базальной части МЖП, суживающее выходной тракт левого желудочка. Рис. 5в). Сканирующая одномерная эхо-кардиограмма при верхушечной кардиомиопатии: ПЖ — правый желудочек, МЖП — межжелудочковая перегородка, ЛЖ — левый желудочек, ВС — верхушка сердца. Видно утолщение МЖП в направлении к верхушке сердца (от размера S1 к размеру S2). Рис. 5б). Поясняющая схема к двухмерной эхокардиограмме при верхушечной кардиомиопатии: ПЖ — правый желудочек, МЖП — межжелудочковая перегородка, ЛЖ — левый желудочек, ВС — верхушка сердца. Рис. 5а). Двухмерная эхокардиограмма при верхушечной кардиомиопатии: ПЖ — правый желудочек, МЖП — межжелудочковая перегородка, ЛЖ — левый желудочек, ВС — верхушка сердца. Видно значительное нарастание толщины миокарда левого желудочка в направлении от основания к верхушке сердца. Рис. 3в). Одномерная эхокардиограмма больного дилатационной кардиомиопатией: ПЖ — правый желудочек, Ао — аорта, МЖП — межжелудочковая перегородка, ЛЖ — левый желудочек, ЛП — левое предсердие, МК — митральный клапан, АК — аортальный клапан; пунктир — масштаб длины: расстояние между точками 1 см. Расширены все полости сердца (размеры ПЖ — 4,8 см, ЛЖ — 6,1 см, ЛП — 6 см); толщина МЖП менее 1 см, имеются признаки ее дискинезии; расстояние z между передней створкой митрального клапана и МЖП увеличено до 2 см (митрально-септальная сепарация); отмечается симптом малого выброса: сближение створок аортального клапана в систолу от расстояния Х до расстояния Y. Рис. 2. Рентгенограмма грудной клетки больного с дилатационной кардиомиопатией: значительное увеличение тени сердца за счет расширения всех его полостей. Рис. 3а). Двухмерная эхокардиограмма больного дилатационной кардиомиопатией: ПЖ — правый желудочек, Ао — аорта, МЖП — межжелудочковая перегородка, ЛЖ — левый желудочек, ЛП — левое предсердие, МК — митральный клапан, АК — аортальный клапан; пунктир — масштаб длины: расстояние между точками 1 см. Расширены все полости сердца (размеры ПЖ — 4,8 см, ЛЖ — 6,1 см, ЛП — 6 см); толщина МЖП менее 1 см, имеются признаки ее дискинезии; расстояние z между передней створкой митрального клапана и МЖП увеличено до 2 см (митрально-септальная сепарация); отмечается симптом малого выброса: сближение створок аортального клапана в систолу от расстояния Х до расстояния Y.