Гланцманна — Негели болезнь

Гланцманна — Негели болезнь - (E. Glanzmann, 1887—1959, швейц. гематолог; O. Naegeli, 1871—1938, швейц. гематолог; син.: Гланцманна тромбастения, тромбоцитастения) наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в тромбоцитах, вторичным нарушением ретракции кровяного сгустка и часто удлиненным временем кровотечения при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов, наличием гигантских тромбоцитов; выделяют формы с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования.