Гипоспадия

Гипоспадия - I Гипоспадия (hypospadia; греч. hypo- + spadon расщелина, трещина; синоним нижняя расщелина мочеиспускательного канала) врожденный порок развития мочеиспускательного канала, заключающийся в его незаращении на протяжении вентральной (нижней) поверхности полового члена. При этом наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в области венечной борозды, ствола полового члена (Индурация полового члена фибропластическая), в области мошонки (Мошонка) или промежности (Промежность). Соответственно различают головчатую, стволовую, членомошоночную, мошоночную и промежностную формы Г. Особой формой является так называемая гипоспадия без гипоспадии, характеризующаяся недоразвитием (укорочением) мочеиспускательного канала. Частота Г. составляет 1 случай на 200—300 новорожденных мальчиков. Г. часто сопровождается недоразвитием кавернозных тел полового члена, мошонки и яичек, ложным крипторхизмом; иногда сочетается с пороками развития других органов и систем. Возникновение Г. относят к 10—14-й неделе эмбрионального развития, когда происходят формирование мочеиспускательной трубки из уретральной борозды, слияние ее проксимального и дистального отделов и развитие пещеристых тел. Нарушение синхронности этих процессов, задержка и остановка развития уретры влечет за собой возникновение Г. На протяжении участка, на котором первичная уретральная борозда не трансформировалась в трубчатый орган, происходит ее перерождение в короткий и плотный соединительнотканный эмбриональный тяж, приводящий к деформации полового члена, вогнутости его вентральной поверхности и укорочению. Наиболее вероятной причиной возникновения Г. считается гормональный дисбаланс, когда в кровоток организма матери под влиянием нервно-психического стресса, инфекционных или воспалительных заболеваний, патологии надпочечников происходит выброс избыточного количества гормонов (гиперэстрогения). Помимо атипичной локализации наружного отверстия уретры, укорочения, недоразвития и деформации полового члена, при Г. может наблюдаться сужение отверстия уретры. Это приводит к затрудненному мочеиспусканию, задержке мочи, вторичному расширению мочеточников, почечных лоханок и чашечек, их атонии. Характерным симптомом Г. является разбрызгивание струи мочи, что вынуждает больных мочиться сидя. У взрослых Г. затрудняет или делает невозможным половой акт. Все это постепенно отрицательно отражается на нервно-психическом состоянии больных, обусловливая их замкнутость, раздражительность, отчужденность. Диагноз Г. обычно не вызывает трудностей. Однако в случае мошоночной и промежностной форм могут возникать сложности при определении пола. В подобных случаях необходима консультация эндокринолога, уролога и генетика, т.к. ошибки при определении пола в раннем детском возрасте приводят к необходимости его хирургической коррекции с последующей сложной социальной реабилитацией и психологической переориентацией. Лечение Г. хирургическое. При сужении наружного отверстия уретры производят ее рассечение (меатотомию). В возрасте 1 года иссекают соединительнотканный эмбриональный тяж (хорду) вдоль ствола полового члена и замещают кожный дефект путем перемещения встречных кожных лоскутов. Второй этап операции (пластику мочеиспускательного канала) производят в возрасте 6—7 лет. Прогноз при своевременном хирургическом лечении Г. благоприятный. Начиная с рождения и до завершения лечения больные Г. подлежат диспансерному наблюдению с целью своевременного направления на хирургическое лечение и выявления возможных послеоперационных вторичных деформаций полового члена. Библиогр.: Савченко Н.Е. Гипоспадия и ее лечение, Минск, 1962, библиогр.; Скородок Л.М. и Савченко О.И. Нарушения полового развития у мальчиков, М., 1984. II Гипоспадия (hypospadia; гипо- (Гип-) + греч. spadon отверстие; син.: незаращение мочеиспускательного канала нижнее, расщелина мочеиспускательного канала нижняя, щель мочеиспускательного канала нижняя) аномалия развития: отсутствие дистальной части мужского мочеиспускательного канала с локализацией его наружного отверстия в необычном месте. Гипоспадия мошоночная (h. scrotalis) — Г., при которой отсутствует губчатая часть мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено в области мошонки. Гипоспадия полового члена (h. penis; син. Г. стволовая) — Г., при которой отсутствует или недоразвита губчатая часть мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено на протяжении губчатого тела полового члена. Гипоспадия промежностная (h. perinealis) — Г., при которой отсутствуют губчатая и перепончатая части мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено на промежности. Гипоспадия стволовая (h. truncalis) — см. Гипоспадия полового члена. Гипоспадия членомошоночная (h. peniscrotalis) — мошоночная Г., при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на границе тела полового члена и мошонки.