Дизостоз

Дизостоз - (dysostosis; диз- (Дис-) + греч. osteon кость + -оз) общее название аномалий развития костей скелета, лежащих в основе семейных наследственных болезней костной системы. Дизостоз клейдокраниальный (d. cleidocranialis; греч. kleis, kleidos ключ, ключица + kranion череп) — см. Дизостоз ключично-черепной. Дизостоз ключично-черепной (d. claviculocranialis; син.: Д. клейдокраниальный, Шейтхауэра — Мари — Сентона синдром) — Д., характеризующийся незаращением родничков черепа, брахицефалией, гипоплазией лицевых костей (главным образом верхней челюсти), полным или частичным недоразвитием ключиц. Дизостоз множественный (d. multiplex) — см. Гаргоилизм. Дизостоз ротопальцелицевой (d. orodigitofacialis; син. Папийон-Леаж — Псома синдром) — Д., характеризующийся узким («орлиным») носом, укорочением средней части верхней губы, расщеплением языка и верхнего неба, нарушением развития зубов, недоразвитием фаланг пальцев и т.д.; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Дизостоз челюстно-лицевой (d. mandibulofacialis; син. Франческетти — Цвалена синдром) — Д., характеризующийся гипоплазией нижней челюсти и скуловых костей с нарушениями развития зубов, деформацией ушных раковин, а иногда и среднего уха, а также макростомией («рыбье» или «птичье» лицо); наследуется по аутосомно-доминантному типу. Дизостоз челюстно-черепной (d. maxillocranialis; син. Петерс — Хевельса синдром) — Д., характеризующийся гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Дизостоз черепно-лицевой (d. craniofacialis; син. Крузона синдром) — Д., характеризующийся сочетанием недоразвития костей черепа с преждевременным закрытием черепных швов, гипертелоризмом, экзофтальмом, косоглазием, расстройством зрения, крючковатой формой носа («клюв попугая»); наследуется по аутосомно-доминантному типу. Дизостоз энхондральный политопный (d. polytopica enchondralis) — см. Лери — Вейлля дисхондростеоз.