Дискератоз врождённый

Дискератоз врождённый - (dyskeratosis congenita; син.: Цинссера — Коула — Энгмена синдром, Энгмена — Коула врожденный дискератоз) наследственный дерматоз, характеризующийся пойкилодермией, лейкоплакией слизистой оболочки рта, дистрофией ногтей, ладонно-подошвенным гипергидрозом, закупоркой слезных канальцев; иногда сочетается с тромбоцитопенической пурпурой.