Регистрация  |
|
|
Справочник болезней: симптомы, лечение, причины возникновения
Гистиоцитоз xОпределение Гистиоцитоз x: Гистиоцитоз x — группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе котороголежит реактивная пролиферация гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена. Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов. Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта —Леттерера —Сиве,болезнь Хенда —Шюллера —Крисчена (ксантоматоз),болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема), отличающиеся по клинической картине и прогнозу.Возможно, все три формы — варианты одного заболевания; могут наблюдаться взаимные их переходы. Болезнь Абта—Леттерера—Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро (режесподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника сжелтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатосплсиомегалисй, генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или мастоидитами, поражением легких (интерстициальная пневмония), поражением плоских костей, несахарныммочеизнурением, экзофтальмом, повышенной СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом. На рентгенограммах —деструктивные изменения в костях. Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена встречаетсяу детей любого возраста. Типичны дефекты костейчерепа и/или таза, экзофтальм, несахарный диабет.Могут наблюдаться и сочетания других признаков, чтосвязано с преимущественным поражением тех илидругих органов: ожирение, отставание в физическомразвитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. Вкрови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия, гипоальбумииемия, гиперглобулинемия, гипербеталипопротеииемия. Часто присоединяется вторичная инфекция. Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема)наблюдается преимущественно у детей школьноговозраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляе.мость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаевболезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезниболее яркая: иесахарное мочеизнурение, экзофтальм,гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различныеизменения кожи и др. Диагноз основывается на данных клиниколабораториого исследования, миелограммы, биопсиикожи и лимфатических узлов, в которых выявляютгиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных. клеток. Дифференциальный диагноз необходимопроводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, остеосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом, гликолипидозами (болезнь Гоше и Нимана —Пика), портальной гипертензией. Лечение, как правило, проводится в стационаре.При острых проявлениях назначают глюкокортнкоидыв сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран,хлорбутин и др.). Преднизолон в дозе 40 мг на 1 м2поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение2 мед. Винкристин — 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю илилейкеран — 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед,затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводятдо 10. При болезнях Хенда — Шюллера — Крисчепа иТаратынова, если нет генерализованного поражениявнутренних органов, проводят менее массивную терапию. Во всех случаях основная терапия сочетается ссимптоматической (препараты задней доли гипофиза,гипотиазид, витамины). Имеются указания на эффективность декариса (левамизол) и тимозина. (тималина). Прогноз при болезнях Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем приболезни Абта—Леттерера —Сиве и определяется своевременно начатым лечением. Гистиоцитоз x — группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе которого лежит реактивная пролиферация гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена. Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминирован-ной пролиферации гистиоцитов. Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта —Леттерера —Сиве, болезнь Хенда—-Шюллера —Крисчена (ксантоматоз), болезнь Таратынова (эозииофильная гранулема), отличающиеся по клинической картине и прогнозу. Возможно, все три формы — варианты одного заболевания; могут наблюдаться взаимные их переходы. Болезнь Абта—Леттерера—Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро (реже исподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника с желтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатосплсномегалией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или мастоидитами, поражением легких (интерстициальная пневмония), поражением плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, повышенной СОЭ, ней-трофильным лейкоцитозом. На рентгенограммах — деструктивные изменения в костях. Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена встречается у детей любого возраста. Типичны дефекты костей черепа и/или таза, экзофтальм, несахарный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано с преимущественным поражением тех или других органов: ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиаль-ная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. В крови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия, гипоаль-буминемия, гиперглобулинемия, гипербеталипопротеи-немня. Часто присоединяется вторичная инфекция. Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др. Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксан-томных клеток. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, остеосаркомой, нейробластомой, фиброзной ос-теодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом, гли-колипидозами (болезнь Гоше и Нимана —Пика), портальной гипертензией. Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Преднизолон в дозе 40 мг на 1 м2 поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение 2 нед. Винкристин — 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю или лейкеран — 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед, затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводят до 10. При болезнях Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова, если нет генерализованного поражения внутренних органов, проводят менее массивную терапию. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической (препараты задней доли гипофиза, гипотиазид, витамины). Имеются указания на эффективность декариса (левамизол) и тимозина.(тималина). Прогноз при болезнях Хенда —Шюллера —Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта —Леттерера —Сиве и определяется своевременно начатым лечением. Добавить медицинский термин/статью Гистиоцитоз x в избранное |
|
||||||||
