Справочник болезней: симптомы, лечение, причины возникновения
Лейкозы
Определение Лейкозы:
Лейкозы Лейкоз — опухоль кроветворной системы, возникающая из кроветворных клеток и первично поражающая костный мозг. Разделение лейкозов на две основные группы — острые и хронические — определяется строением опухолевых клеток: к острым отнесены лейкозы, клеточный субстрат которых представлен бластами, а к хроническим — лейкозы, при которых основная масса опухолевых клеток состоит преимущественно из зрелых элементов. Основной причиной возникновения лейкозов являются хромосомные аберрации. Наиболее распространенные мутагенные факторы: ионизирующее излучение, воздействие определенных химических веществ (соединения бензола, цитостатические препараты — имуран, циклофосфан, лейкеран, кармустин, мелфалан, мустарген, вепезид). Вероятность возникновения острых лейкозов среди больных, получавших цитостатическую терапию (так называемые вторичные лейкозы), повышается в сотни раз. Интервал до появления лейкоза после воздействия ионизирующего излучения составляет 5-10 лет, а после химиотерапии — 2 года с максимумом 6-10 лет. Индуцированные лейкозы отличаются от спонтанных как особыми клиническими (нередко предшествующая дебюту опухоли миелодисплазия, резистентность лейкоза к проводимому лечению, плохой прогноз), так и цитогенетическими особенностями. К последним относятся часто выявляемые при вторичных лейкозах моносомия или делеция хромосом 5 и 7, трисомия 8-й хромосомы, структурные перестройки 3-й и 11-й хромосом. Показана предрасполагающая к лейкозам роль наследственных дефектов в миелоидной и лимфатической ткани. Описаны наблюдения доминантного и рецессивного наследования хронического лимфолейкоза, отмечена низкая заболеваемость этим лейкозом в некоторых этнических группах и повышенная — в других. Чаще в этих случаях наследуется не сам лейкоз, а нестабильность генома, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфоидные клетки к лейкозной трансформации. Определенную роль в возникновении лейкозов и лимфом играют иммунодефицитные состояния и вирусы. Например, ВИЧинфицированные страдают первичной лимфомой ЦНС в сотни раз чаще, чем в остальной популяции, причем в большинстве случаев эта опухоль связана у них с инфекцией вирусом ЭпштейиаБарр. При любом лейкозе происходит бесконтрольный рост и расселение по организму клона опухолевых лейкозных клеток — потомков одной мутировавшей клетки. Нестабильность генома этих клеток обусловливает появление в первоначальном опухолевом клоне новых субклонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечебных средств отбираются наиболее автономные. Этим феноменом объясняются прогредиентность течения лейкозов, их уход изпод контроля цитостатиков, изменения локализации опухолевого роста, что и составляет существо опухолевой прогрессии, свойственной злокачественному росту. Основную массу хронических лейкозов составляют опухоли доброкачественные, которым не свойственна опухолевая прогрессия на протяжении длительного срока болезни. В массе клеток этих опухолей нет новых субклонов, их морфология и места распространения остаются постоянными, они не уходят изпод контроля цитостатиков вплоть до финального обострения, когда их течение и морфология соответствуют либо острым лейкозам, либо саркомам.
Лейкозы — опухолевые заболевания кроветворной системы. Все Л. подразделяют на острые и хронические. В gbok> очередь среди острых и хронич. Л. выделяют различные формы в зависимости от того, из каких клеток состоит опухоль. Хронич. Л. относят к доброкачественным опухолям. Наиболее распространенными формами хронич. Л. являются хронич. лимфолейкоз, хронич. миелолейкоз, эритремия, а также миеломная болезнь. Постоянный признак хронич. лимфолейкоза — увеличение периферич. лимф, узлов и (реже) селезенки (см. Кровь, кроветворная система). При хронич. миелолейкозе увеличение селезенки наблюдается почти постоянно. Для обеих форм характерны увеличение числа лейкоцитов в крови и изменение лейкоцитарной формулы, медленно нарастающая анемия. Реакция оседания эритроцитов (РОЭ) не изменяется. Эритремия характеризуется своеобразным синюшнокрасным окрашиванием лица, ладоней рук и «краснокровием» — увеличением количества эритроцитов и гемоглобина. В отличие от остальных форм Л., миеломная болезнь не сопровождается характерными изменениями в крови. Исключение составляет РОЭ— она, как правило, резко ускорена. Характерны боли в костях, гл. обр. грудной клетки и позвоночника. Распознавание заболевания и определение формы Л. возможно только в результате клиниколабораторного обследования больного. Диагностика хронич. Л. основывается преимущественно на исследованиях крови. Для установления диагноза миеломной болезни необходимы спец. исследование белков сыворотки крови, пункция костного мозга, рентгеновские снимки костей. Диагностика острых Л. также основывается на исследованиях крови, однако, как правило, уточнение диагноза воз- можно только при изучении состава костного мозга. За последние годы достигнуты большие успехи в лечении всех форм Л., в т. ч. и острых Л. у детей, к-рые раньше не поддавались лечению. После установления диагноза и стихания острых проявлений заболевания лечение Л. проводится амбулаторно. Больные при этом многие месяцы (годы) сохраняют трудоспособность, могут работать, учиться. Всеми необходимыми лекарствами их обеспечивают бесплатно на весь период лечения. Хорошие результаты лечения Л. могут быть достигнуты только при строгом выполнении всех назначений врача. Больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением не только в периоды приема препаратов, но и в перерывах между курсами лечения. Нельзя допускать отклонения от назначенной схемы лечения. Больные Л. должны остерегаться переохлаждения, инфекций) избегать пребывания на солнце.
Добавить медицинский термин/статью Лейкозы в избранное
|
|
Регистрация 
