Бадда — Киари болезнь

Бадда — Киари болезнь - (G. Budd, англ. терапевт, 1808—1882; Н. Chiari, австрийский патолог, 1851—1916; синоним болезнь Киари) нарушение оттока крови из печени, обусловленное первичным облитерирующим эндофлебитом печеночных вен, их тромбозом и последующей окклюзией и (или) пороками развития печеночных вен, характеризующееся поражением печени и портальной гипертензией. Возникновению эвдофлебита печеночных вен способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства. Нарушение оттока крови из печени, возникающее вторично при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями собственно сосудов печени (перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозе, врожденном стенозе или мембранозном поражении нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии и др.) и проявляющееся теми же симптомами, получило название синдрома Бадда — Киари, однако вопрос о целесообразности разграничения болезни и синдрома Бадда — Киари остается спорным. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острой форме оно начинается внезапно с интенсивных болей в эпигастральной области и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. Если причиной Б. — К. б. является патология нижней полой вены, у больных наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретическими средствами. В терминальной стадии присоединяется кровавая рвота. При хронической форме, которая встречается в 80—95% случаях, заболевание длительное время протекает бессимптомно или проявляется только увеличением печени. В дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота. В разгаре заболевания печень резко увеличивается, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев отмечается спленомегалия. В терминальной стадии наиболее резко выражены симптомы портальной гипертензии — нарастающий асцит, кровотечения из расширенных вен пищевода, геморроидальных вен. Исходом Б. — К. б. может стать тяжелая печеночная недостаточность (Печёночная недостаточность), заболевание может осложниться тромбозом мезентериальных сосудов с последующим развитием Перитонита. Диагноз Б. — К. б. основан на особенностях клинической картины и результатах инструментального исследования. Острую форму можно заподозрить при появлении постоянных интенсивных болей в животе, быстром развитии портальной гипертензии и печеночной недостаточности. На вторичное нарушение оттока крови из печени указывают внезапное возникновение сильных болей в животе, появление или быстрое нарастание признаков портальной гипертензии у больных с циррозом, опухолями печени, полицитемией и др. Изменения показателей лабораторных исследований для Б. — К. б., как правило, не характерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение СОЭ, дис- и гипопротеинемия, умеренное увеличение активности ферментов. Большое значение в диагностике имеют результаты нижней кавографии и флебографии печени. Лечение при отсутствии признаков печеночной недостаточности оперативное, направлено на уменьшение портальной гипертензии. Больным накладывают портокавальный анастомоз или применяют перитонеовенозное шунтирование, при резистентном асците и олигурии — лимфовенозный анастомоз. При стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены производят чреспредсердную мембранотомию, протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование нижней полой вены с правым предсердием. Симптоматическое лечение включает назначение препаратов, улучшающих обменные процессы в печеночных клетках (эссенциале, липоевая кислота, легалон и др.), диуретических средств, кортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства (курантил, пармидин, фибринолизин, гепарин и др.). Прогноз неблагоприятный. При острой форме больные быстро погибают, как правило, от печеночной комы или разлитого перитонита. При хронической форме продолжительность жизни составляет от 4—6 мес. до 2 лет, в отдельных случаях (особенно после оперативного лечения) — 10 лет и выше. Библиогр.: Основы гепатологии, под ред. А.Ф. Блюгера, с. 162, 413, Рига, 1975; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 376, М., 1984.